Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) – это обширная группа пульмонологических заболеваний, для которых характерен диффузный воспалительный процесс, поражающий альвеолы, бронхиолы, легочные капилляры, исходом которого становится фиброз.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%. Чаще всего данные патологии диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Причины и факторы риска

На сегодняшний день точные причины развития интерстициальных заболеваний легких неизвестны, однако выявлен ряд предрасполагающих факторов:

  • курение;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • терапия токсичными лекарственными средствами (блеомицином, пеницилламином, циклофосфамидом);
  • регулярное вдыхание паров ртути, органической пыли или неорганических веществ;
  • туберкулез органов дыхания;
  • рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные пневмонии;
  • бронхоальвеолярный рак;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • наследственная предрасположенность;
  • болезни крови (хронический лимфолейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия);
  • коллагенозы.

Формы заболевания

К интерстициальным заболеваниям легких относится свыше 130 различных заболеваний. В 2002 году Европейским респираторным обществом и Американским торакальным обществом была разработана система классификации этих заболеваний. В соответствии с ней они делятся на следующие формы:

  1. Интерстициальные заболевания легких установленной этиологии.
  2. Интерстициальные идиопатические пневмонии (криптогенная, лимфоидная, острая, десквамативная, неспецифические).
  3. Гранулематозные ИЗЛ (развиваются на фоне аллергического экзогенного альвеолита, гемосидероза легких, гранулематоза Вегенера, саркоидоза).
  4. ИЗЛ, ассоциированные с другими заболеваниями (злокачественными новообразованиями, нейрофиброматозом, хронической почечной недостаточностью, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, билиарным циррозом печени, хроническим гепатитом).
  5. Прочие ИЗЛ. К ним относятся формы заболевания, развивающиеся на фоне первичного амилоидоза легких, легочного протеиноза, лимфангиолейомиоматоза, гистиоцитоза Х.

Интерстициальные заболевания легких с установленной этиологией подразделяются, в свою очередь, на следующие группы:

  • токсические, лучевые и лекарственные;
  • ассоциированные с ВИЧ-инфекцией пневмомикозы;
  • ИЗЛ, возникшие на фоне коллагенозов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия) или пневмокониозов (бериллиоз, силикоз, асбестоз);
  • ИЗЛ, развившиеся на фоне длительно текущих инфекционных процессов (пневмоцистная пневмония, туберкулез органов дыхания, атипичные пневмонии);
  • ИЗЛ на фоне аллергического экзогенного альвеолита.

Стадии заболевания

В клинической картине интерстициальных заболеваний легких выделяют три сменяющих друг друга стадии:

  1. Острая. Воспалительный процесс захватывает альвеолярный эпителий и капиллярную сеть легких. Наблюдается развитие внутриальвеолярного отека.
  2. Хроническая. Происходит обширное замещение интерстициальной ткани легких фиброзной (распространенный фиброз).
  3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает капилляры и альвеолы, в результате чего легкое приобретает вид пчелиных сот (наличие в ткани множественных расширенных полостей).
Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а с синдромом Хаммена – Рича не более одного года.

Симптомы

Клиническое течение всех форм интерстициальных заболеваний легких характеризуется респираторными и общими симптомами. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно.

Общая симптоматика ИЗЛ нечеткая и неспецифическая. Она включает в себя:

  • повышенную утомляемость;
  • общее недомогание;
  • субфебрилитет (повышение температуры тела до 37,9 °С);
  • потерю массы тела.

Первый респираторный симптом интерстициальных заболеваний легких – одышка. Сначала она возникает только под влиянием физической нагрузки и исчезает во время отдыха, но со временем становится постоянной. Одышка имеет инспираторный характер (затруднен вдох) и часто сочетается со свистящими хрипами.

Несколько позже к одышке присоединяется сухой или малопродуктивный кашель со скудной слизистой мокротой. По мере нарастания дыхательной недостаточности у пациентов появляется и нарастает цианоз. Постепенно деформируются пальцы рук по типу пальцев Гиппократа (симптомы барабанных палочек и часовых стекол). В некоторых случаях происходит деформация грудной клетки.

В терминальной стадии заболевания у пациентов быстро нарастают проявления хронической легочной и сердечной недостаточности.

Диагностика

При данной патологии физикальные изменения в легких не соответствуют выраженности тахипноэ и одышки. В ходе аускультации обращают на себя внимание следующие изменения:

  • тахикардия;
  • приглушенность тонов сердца;
  • крепитация во время вдоха.

При подозрении на интерстициальные заболевания легких проводят лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

  • общий анализ крови;
  • анализ газового и кислотно-щелочного состава крови;
  • рентгенографию легких;
  • компьютерную томографию органов грудной клетки;
  • электрокардиографию;
  • диагностическую бронхоскопию;
  • трансбронхиальную, трансторакальную или открытую биопсию легких.
Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%.

Лечение

Терапия интерстициальных заболеваний легких начинается с исключения дальнейшего контакта пациента с провоцирующими факторами (с отказа от курения, отмены токсических препаратов, прекращения взаимодействия с вредными производственными факторами).

Для снижения активности воспалительного процесса назначают кортикостероиды в высоких дозах. По мере улучшения состояния дозировку постепенно снижают до поддерживающей. Если терапия кортикостероидами не приводит к стойкому терапевтическому эффекту, назначают цитостатики.

Также в схему терапии интерстициальных заболеваний легких обычно включают:

  • бронходилататоры;
  • антикоагулянты;
  • сердечные гликозиды;
  • оксигенотерапию.

В терминальных стадиях заболевания единственным методом, позволяющим спасти жизнь пациента, является трансплантация легкого.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения интерстициальных заболеваний легких:

  • хроническая легочно-сердечная недостаточность;
  • легочная гипертензия;
  • кахексия.
Чаще всего ИЗЛ диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Прогноз

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а продолжительность жизни пациентов с синдромом Хаммена – Рича не превышает одного года.

Профилактика

Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в следующем:

  • своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
  • отказ от курения;
  • соблюдение правил охраны труда, позволяющих снизить контакт с профессиональными вредными факторами.

Новости

Продукты, повышающие либидо, - это не миф

Продукты, повышающие либидо, - это не миф
Питание является важнейшим фактором, напрямую влияющим на улучшение либидо. Бутов Алексей, врач-уролог-андролог ФНКЦ ФМБА России, отмечает: существуют продукты, стимулирующие кровообращение в половых органах.

Большинство людей даже не подозревает, насколько важна вода для организма

Большинство людей даже не подозревает, насколько важна вода для организма
Кочанова Юлия, врач-терапевт ФНКЦ ФМБА России, напоминает: Тело человека на 70% состоит из воды, все органы, кровь, суставы и мышцы состоят из воды, поэтому вода жизненно необходима для человека.

Сделан неутешительный прогноз относительно будущих эпидемий

Сделан неутешительный прогноз относительно будущих эпидемий
Американский инфекционист Питер Хотез призывает срочно причины возникновения COVID-19, в противном случае, человечество может столкнуться с новыми инфекциями, COVID-26 и COVID-32.

Российские медики напомнили, чем опасны табачные изделия

Российские медики напомнили, чем опасны табачные изделия
Роспотребнадзор заявляет: употребление табака повышает риск заражения коронавирусом. Вредная привычка не только упрощает вирусу задачу проникновения в организм, но и увеличивает шансы развития тяжелой формы COVID-19.

Выбирая солнцезащитные средства, внимательно смотрите на состав, призывает эксперт

Выбирая солнцезащитные средства, внимательно смотрите на состав, призывает эксперт
Врач-косметолог-дерматолог "СМ-Косметология", к.м.н. Екатерина Пащенко подчеркивает: важно подобрать средства, которые надежно защищали бы кожу от воздействия УФ лучей и при этом не вредили ей и организму в целом.