Мастоцитоз

Классификация мастоцитоза

Мастоцитоз имеет две формы – кожную и системную.

Кожный мастоцитоз – это, как правило, мастоцитоз у детей. При мастоцитозе у детей появляется пигментная крапивница, диффузная или локальная макулопапулезная сыпь на коже коричневого или оранжево-розового цвета, которая возникает из-за скопления большого количества мелких тучных клеток.

Реже встречается диффузный кожный мастоцитоз, при котором возникает инфильтрация кожи тучными клетками без поражений дискретного характера.

Чаще всего кожный мастоцитоз у детей появляется в возрасте до двух лет.

Системная форма мастоцитоза зачастую встречается у взрослых. Проявляется в виде мультифокальных поражений костного мозга, при этом также может затрагивать кожу, лимфатические узлы, селезенку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Существует несколько классификаций системного мастоцитоза:

• Безболезненный. Имеет положительный прогноз;

• Ассоциированный с другими нарушениями гематологического характера (с миелопролиферативными нарушениями, лимфомой, миелодисплазией);

• Агрессивный мастоцитоз. Характеризируется серьезной органной дисфункцией;

• Тучноклеточная лейкемия, при которой в костном мозге наблюдается более 20% тучных клеток, отсутствуют поражения кожи, мультиорганные поражения. Имеет плохой прогноз.

Признаки и симптомы мастоцитоза

Кожный мастоцитоз в основном затрагивает только кожные покровы. При этом наблюдаются следующие симптомы:

• покраснение кожи;

• кожный зуд;

• сниженное давление;

• периодическое учащение сердцебиения;

• периодическое повышение температуры тела.

Системный мастоцитоз поражает:

• нервную ткань;

• селезенку (она увеличивается в размерах);

• костный мозг (нормальные клетки в костном мозге замещаются мастоцитами, формируется лейкоз);

• печень (печень увеличивается, уплотняется, и в ней появляются фиброзные узлы);

• пищеварительный тракт (появляется диарея и язвенные поражения);

• костную систему (образуется остеопороз (размягчение костей) и остеосклероз (костная ткань замещается соединительной), появляются боли в костях);

• лимфатические узлы (увеличение и появление болезненных ощущений).

Диагностика

Для диагностики мастоцитоза исследуют кровь.О мастоцитозе свидетельствует присутствие в крови множества тучных клеток, а также триптазы и гистамина, которые являются продуктами их жизнедеятельности.

Для выявления каких-либо нарушений в селезенке или печени проводится КГ и УЗИ. При поражениях пищеварительного тракта применяется эндоскопия.

Лечение мастоцитоза

Для начала лечения мастоцитоза следует обратиться к терапевту и гематологу.

Для лечения мастоцитоза применяется симптоматическая терапия, которая направлена на подавление продуцирования тучными клетками биологически активных веществ:

• Недокромил натрия, Кетотифен – для стабилизации мембран на тучных клетках;

• Зодак, Тавегил, Супрастин – в качестве антигистаминных средств.

При наличии диффузного системного мастоцитоза показано удаление селезенки.

При тяжелой форме мастоцитоза или при его устойчивости к противоаллергическим препаратам применяется ПУВА-терапия. Данная терапия эффективно уменьшает количество высыпаний. Улучшение наблюдается уже после 25-ти сеансов ПУВА-терапии по 3-5Дж/см² на один сеанс.

Новости

Российские ученые уточнили, как долго сохраняется опасность зараженных коронавирусом поверхностей

Российские ученые уточнили, как долго сохраняется опасность зараженных коронавирусом поверхностей
Глава лаборатории НИЦ эпидемиологии и микробиологии им. Гамалеи Минздрава Владимир Гущин вместе с коллегами установил, как долго сохраняется коронавирус на разных поверхностях. Многое зависело от типа поверхности.

Эволюция сделала мужчин менее защищенными перед лицом болезней

Эволюция сделала мужчин менее защищенными перед лицом болезней
Мужчины чаще, чем женщины, страдают недугами, в том числе аутизмом, инфекционными заболеваниями и заболеваниями иммунной системы. Исследования Университета Макмастера выявили причину этой закономерности.

Впервые мобильному приложению удалось уменьшить силу хронической боли

Впервые мобильному приложению удалось уменьшить силу хронической боли
Было установлено: приложение Manage My Pain уменьшало уровни тревожности и боли - двух ключевых показателей, увеличивающих употребление обезболивающих, включая опиоидные средства.

Стали известны побочные эффекты вакцины против коронавируса от Moderna

Стали известны побочные эффекты вакцины против коронавируса от Moderna
Американские ученые обнаружили, что у пациентов, привитых от коронавируса вакциной производства компании Moderna, спустя несколько дней могут проявиться побочные эффекты в виде сыпи и воспалений.

Средство для отказа от табака помогает при болезни Паркинсона

Средство для отказа от табака помогает при болезни Паркинсона
Техасский университет A&M установил: цитизин сокращает потерю дофаминовых нейронов у женщин. Значит, что средство может в теории улучшить состояние при паркинсонизме или остановить прогрессирование.